Kardiomiopatije

Autor: Dr Tisa Travica Kojadinović - kardiolog                    tisatravica@gmail.com

Home
Fiziologija
Bol u grudima
Otežano disanje
Gubitak svesti
Otoci
Koronarna_bolest
Srcane_aritmije
Kardiomiopatije
Zapaljenska oboljenja
Hipertenzija
Srcana slabost
Bolesti aorte
Zdrav život
Srcane mane
Centar za hipertenziju
Otežano disanje

 

Zakazivanje   pregleda u Novom Sadu na telefon 063 716 0228

Pregled je moguće zakazati i obaviti istog dana

  1. Kako izlečiti hipertenziju koja je otporna na uobičajene lekove?
  2. Kako izlečiti hipertenziju sa što manje lekova ili bez lekova?
  3. Kako sprečiti posledice hipertenzije kao što su šlog i srčani infarkt?
  4. Како izlečiti bol u grudima kome niko ne može da nadje uzrok?
  5. Како izlečiti preskakanje srca kome niko ne može da nadje uzrok?
  6. Kardiološki pregled i lečenje sportista. Kardiološka procena za bavljenje sportom.

KARDIOMIOPATIJE

 Kardiomiopatija je bolest koja zahvata srčani mišić a dovodi do uvećanja, istanjenja ili rigidnosti srčanog mišića. Ponekad se mišićno tkivo srca zamenjuje ožiljnim tkivom.

  Kardiomiopatija je opasna bolest jer se ne prepozna na vreme pa se ni lečenje ne započne na vreme.

  Postoje primarne kardiomiopatije kod kojih uzrok nije poznat i sekundarne kojima se zna uzrok.

  Kako bolest napreduje, srčani mišić postaje sve slabiji. Smanjuje se njegova pumpna funkcija i održavanje normalnog električnog ritma srca. Nastaje srčana insuficijencija (slabost), aritmije i poremećaji funkcije srčanih zalistaka.

 

Postoje četiri tipa kardiomipatija:

  • Dilatativna
  • Hipertrofična
  • Restriktivna
  • Aritmogena displazija desne komore

Prva tri tipa mogu biti primarne (nepoznatog uzroka) i sekundarne (poznatog uzroka).

 

 

DILATATIVNA KARDIOMIOPATIJA

 

 

  To je najčešći oblik bolesti srčanog mišića. Iako se najčešće javlja kod osoba srednjih godina, i češće kod muškaraca nego kod žena, ova bolest se dijagnostikuje kod osoba svih uzrasta uključujući i decu.

  Bolest oštećuje mišićno tkivo srca i narušava njegovu pumpnu funkciju. U početku se telo trudi da pomogne srcu da ispumpa dovoljno krvi, pa bubrezi smanjuju izlučivanje mokraće i tako zadržavaju tečnost u organizmu. Srčane šupljine se šire (dilatiraju) da bi prihvatile tako veliku količinu krvi. Ovo proširenje srčanih šupljina u početku može pojačati pumpnu funkciju srca, jer se mišići snažnije grče. Međutim, vremenom dolazi do uvećanja srčanih šupljina. To se naziva kardiomegalija. Dugotrajni efekat kardiomegalije nije dobar. Srce ubrzava svoju frekvencu da bi na taj način ispumpalo što više krvi, pošto ne može dovoljno jako da se kontrahuje (grči). Međutim, vremenom ni to neće pomoći. Srce postaje sve slabije, nagomilava se višak tečnosti u organizmu (plućima, trbuhu, nogama). Nastaje tzv. srčana insuficijencija. Kardiomegalija ponekad dovodi i do srčanih aritmija. Takođe, krv sporije protiče kroz srce, pa može doći do stvaranja tromba u šipljinama srca. Ovi trombi mogu ući u cirkulaciju i začepiti arterije pluća (embolija pluća), srca, mozga, creva, bubrega, ekstremiteta itd.

 

ŠTA JE UZROK?

 

  Kod većine dilatativnih kardiomiopatija, uzrok je nepoznat. One se nazivaju „idiopatske“ ili primarne.

  Kod sekundarnih, uzroci su mnogi faktori koji mogu izmeniti i uvećati levu komoru, koja predstavlja glavnu srčanu pumpu. To su:

·        povišen krvni pritisak

·        ateroskleroza

·        bolesti srčanih zalistaka

·        oštećenje srčanog mišića predhodnim infarktom

·        ubrzan srčani rad

·        alkoholizam

·        neki lekovi koji se koriste u lečenju maligne bolesti

·        abuzus kokaina

·        virusne i bakterijske infekcije srca

·        metaboličke bolesti kao što su povećanje funkcije štitaste žlezde i dijabetes

·        deficiti nekih vitamina

·        taloženje gvožđa u srčanom mušiću zbog preuzimanje velike količine gvožđa iz creva

·        zapaljenje srčanog mišića u sklopu sistemskih imunih bolesti

·        dejstvo toksina (olova, žive i arsena) na srčani mišić

·        neuromišićne bolesti kao što su mišićna distrofija

·        trudnoća (peripartalna kardiomiopatija)

 

 

SIMPTOMI

 

Simptomi se pojavljuju kada bolest izazove srčanu insuficijenciju (slabost) ili poremećaje srčanog ritma.

To su: 

  • umor i slabost
  • otežano disanje kada ste aktivni ili ležite na ravnom
  • smanjena tolerancija napora
  • vrtoglavice, nesvestice
  • suv kašalj
  • otoci na potkolenicama i stopalima
  • otok trbuha (zbog prisustva tečnosti)
  • naglo dobijanje na težini zbog zadržavanja tečnosti u telu
  • nedostatak apetita, mučnina
  • teškoće sa koncentracijom i pospanost
  • osećaj lupanja i/ili preskakanja srca

 

Ako osetite otežano disanje ili neke od ovih simptoma, posetite svog lekara.

Ako je član vaše uže porodice bolovao od dilatativne kardiomiopatije, razgovarajte sa vašim lekarom o tome i napravite pregled. Ranim otkrivanjem bolesti lečenje može biti lakše i efikasnije.

 

KOJE SU KOMPLIKACIJE DILATATIVNE KARDIOMIOPATIJE?

 

  • Srčana slabost: loš protok krvi kroz levu komoru vodi do srčane slabosti
  • Vraćanje krvi preko srčanog zaliska: uvećanje levog srca može otežati srčanom zalisku da se u potpunosti zatvori, pa se krv, u toku grčenja leve komore, vraća u levu pretkomoru. To čini srčanu pumpu manje efikasnom što dovodi do srčane slabosti.
  • Edemi (otoci): pošto srce ne može da pumpa efikasno, dolazi do nagomilavanja tečnosti u plućima, trbuhu, potkolenicama i stopalima.
  • Aritmije: promene u strukturi srčanih šupljina i pritisku i šupljinama dovode do poremećaja srčanog ritma.
  • Naprasni srčani zastoj
  • Embolija: zastoj krvi u levoj komori može dovesti do stvaranja tromba, koji se mogu izbaciti u cirkulaciju i blokirati protok krvi kroz neki organ i tako izazvati šlog, infarkt srca, pluća, bubrega itd.

   

KAKO SE OTKRIVA DILATATIVNA KARDIOMIOPATIJA?

 

Obično su potrebni:

  • Testovi iz krvi: koji mogu otkriti faktore koji su izazvali ovu bolest (da li imate infekciju, metaboličke poremećaje, toksine itd).
  • Rentgen srca i pluća: tako se mogu videti abnormalnosti srčanih struktura i veličine srca, promene na plućima i može se detektovati prisustvo tečnosti oko srca i pluća.
  • EKG
  • Ehokardiografija
  • Test opterećenja (ergometrija)
  • CT i MRI: su ponekad potrebni
  • Kateterizacija srca

 

 

KAKO SE LEČI DILATATIVNA KARDIOMIOPATIJA?

   Cilj je da se leči uzok ove bolesti, ako je poznat, poboljša protok krvi, redukuju simptomi i spreči dalje oštećenje srca.

Medikamentozna terapija  

   Obično se daje kombinacija dva ili više lekova:

·        ACE inhibitori: snižavaju krvni pritisak i poboljšavaju protok krvi i rasterećuju srce. To su: enalapril, lizinopril, captopril. Kod nekih osoba mogu izazvati suv kašalj, zato se javite lekaru ako vam se to dogodi, da bi Vam promenio lek.

·       AT inhibitori: deluju kao predhodni, ali ne izazivaju kašalj, pa su alternativa za ACE inhibitore.

·        Beta blokeri: smanjuju frekvencu srca, smanjuju krvni pritisak i sprečavaju negativno dejstvo hormona stresa na srce koji mogu pogoršati srčanu insuficijenciju i izazvati poremećaje ritma srca. To su: carvedilol, metoprolol, bisoprolol itd.

·        Diuretici: izbacuju višak tečnosti iz tela i tako rasterećuju srce i olakšavaju disanje. Pošto neki diuretici izbacuju kalijum iz organizma, lekar će vam prepisati lek koji će vam ga nadoknaditi ili će sprečiti njegovu eliminaciju.

·        Aldosteronski antagonisti: kao spironolakton, primarno su diuretici koji štede kalijum, ali i pomažu srcu da bolje radi i daje se kod teške srčane slabosti.

·        Digoxin: ovaj lek pojačava snagu srčane kontrakcije (grčenja) i smanjuje simptome srčane slabosti.

·        Antikoagulansi: preveniraju stvaranje krvnih ugrušaka (tromba). Tu spadaju: aspirin, warfarin itd.

 

Aparati

Koriguju poremećaje srčanog ritma. Tu spadaju:

  • Biventrikularni pacemakeri: koji koriste električne impulse da koordiniraju grčenje između leve i desne komore.
  • Implantibilni kardioverter defibrilatori (ICD): koji monitorišu srčani rad i isporučuju elktrične impulse ako se pojave teški poremećaji ritma koji mogu izazvati srčani zastoj. Oni funkcionišu i kao pacemakeri.

 

Transplantacija srca

Ako lekovi, a ni drugi tretmani nemaju efekta, razmatra se transplantacija srca.  

 

Prevencija

  • Ako pušite, prekinite
  • Nemojte piti alkohol ili pijte u umerenim količinama
  • Hranite se zdravo
  • Održavajte normalnu telesnu težinu
  • Vežbajte, ali se predhodno konsultujte sa vašim doktorom.

 

 

 

 

HIPERTROFIČNA  KARDIOMIOPATIJA

 

  To je bolest u kojem srčani mišić postaje abnormalno debeo, tj. hipertrofičan. Tako zadebljalom srčanom mišiću je teško da pumpa krv. Ova bolest zahvata i provodni sistem srca.

 

ŠTA SVE MOŽE BITI UZROK OVE BOLESTI?

 

·        Hipertrofična kardiomiopatija može biti nasledna, uzrokovana genskim mutacijama. Smatra se da te mutacije izazivaju abnormalno uvećanje srčanog mišića. Postoji i abnormalan raspored mišićnih vlakana. To može dovesti do pojave srčanih aritmija. Ako postoji genski defekt, tip hipertrofične kardiomiopatije koji će se razviti varira unutar familije. Pored toga, kod nekih osoba koji imaju ovaj gen, ne mora nikad da se razvije ova bolest.

·        Hipertrofija može biti stečena, kao rezultat povišenog krvnog pritiska i godina starosti.

·        Hipertrofija može biti i nepoznatog uzroka.

 

  Težina bolesti varira. Većina bolesnika ima zadebljanje međukomorskog zida srca koje može izazvati obstrukciju protoka krvi. Ovaj oblik se naziva hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija.

  Postoje i oblici bez značajne obstrukcije protoka krvi. Međutim, leva komora vremenom postaje kruta i smanjuje se količina krvi koju može da prihvati i ispumpa u krvotok. Ovaj oblik se naziva hipertrofična neopstruktivna kardiomiopatija.

 

KOJI SU SIMPTOMI?

 

  • otežano disanje, naročito za vreme napora
  • bolovi u grudima, naročito za vreme napora
  • nesvestice
  • vrtoglavice
  • zamor
  • poremećaji ritma srca, lupanje i/ili preskakanje

 

KOJI SU FAKTORI RIZIKA?

Hipertrofična kardiomiopatija je obično nasledna bolest. Postoji 50% šanse da deca naslede ovu bolest od svojih roditelja. Oni kojima članovi familije boluju od hipertrofične kardiomiopatije, treba da urade kardiološki pregled.

 

KOJE SU KOMPLIKACIJE?

Većina obolelih nema nikakve simptome. Međutim,  jedan deo obolelih ima izražene simptome kao što su otežano disanje, bolovi u grudima i nesvestice.

  • Zbog narušenog rasporeda mišićnih ćelija dilazi do poremećaja u stvaranju i provođenju električnih impulsa u srcu, te postoji rizik od opasnih aritmija kao što su komorska tahikardija i komorska fibrilacija koje mogu izazvati naprasnu srčanu smrt. Teško je predvideti koji oboleli imaju povećan rizik od ove komplikacije, ali oni sa čestim nesvesticama, teškim vrtoglavicama i dugotrajnim osećajem lupanja srca, zahtevaju neodložnu medicinsku pomoć.
  • Opstrukcija toka krvi: kod nekih obolelih uvećanje srčanog mišića uzrokuje opstrukciju krvi koja izlazi iz srca. To izaziva otežano disanje pri naporu (jer se iz srca ne izbaci dovoljno krvi, pa se krv zadržava u plućima), bolove u grudima (jer nedovoljno krvi odlazi u koronarne arterije koje ishranjuju srce), nesvestice i vrtoglavice (jer nedovoljna količina krvi odlazi u mozak). 
  • Problemi sa mitralnim zaliskom: zadebljali srčani mišić sužava prostor za prolazak krvi kroz srce, te se krv kreće brže i snažnije, što sprečava pravovremeno zatvaranje mitralnog zaliska (između leve pretkomore i komore). Zbog toga se krv vraća preko zaliska u levu pretkomoru. To se zove mitralna regurgitacija. Ona može dovesti vremenom do srčane slabosti i aritmije.
  • Srčana slabost: zbog zadebljanja, srčani mišić postaje krut i ne može efikasno da se puni, što dovodi do zastoja krvi u plućima i teškoća pr disanju. Takođe ne može da ispumpa ni dovoljno krvi u arterijski sistem, pa svi delovi tela ne dobijaju dovoljno krvi.
  • Dilatativna kardiomiopatija: zadebljali srčani mišić može postati slab i neefikasan, komore postaju uvećane sa slabom pumpnom sposobnošću.

 

KAKO SE POSTAVLJA DIJAGNOZA?

Neophodno je da se uredi:

·        Ehokardiografija: vaš lekar može videti zadebljanje vašeg srčanog mišića, da li postoji obstrukcija u protoku krvi i da li se srčani zalisci normalno pokreću.

·        EKG: ovom dijagnostikom se može detektovati poremećaj električne aktivnosti srca (tj. aritmije) koji može biti rezultat zadebljanjog srčanog mišića.

·        24 h Holter EKG monitoring: detektuje poremećaje srčanog ritma u toku 24 h.

·        Kateterizacija srca: ponekad će vam vaš lekar preporučiti invazivnu proceduru kojom se meri pritisak krvi u srcu.   

·        MRI srca: se ponekad koristi ako ehokardiografija nije jasna.

·        Skrinig testovi: ako u porodici imate roditelje, braću, polubraću, sestre ili polusestre ili decu sa ovom bolešću, potrebno je da se povremeno pregledate. Kod dece roditelja sa hipertrofičnom kardiomiopatijom, radi se jednom godišnje EKG i ehokardiografija do 18 godine, a kasnije na 5 godina.

 

KAKO SE LEČI HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA?

  Cilj lečenja je da se ublaže ili otklone simptomi i spreči narasna srčana smrt u onih sa visokim rizikom.

  Koriste se lekovi, hirurške ili druge metode radi uništavanja zadebljalog mišićnog tkiva koje predstavlja prepreku toku krvi. Takođe se ugrađuju neki aparati koji kontrolišu srčani ritam.

  • Lekovi: mnogi lekovi mogu relaksirati srčani mišić i usporiti njegov ritam tako da srce pumpa mnogo efikasnije. Najčešće se koriste: beta blokeri, kalcijum-antagonisti i različiti antiaritmici (disopiramid, amiodaron). Izbegavaju se nitrati jer smanjuju venski priliv krvi u srce i digitalis, jer jača snagu srčanog grčenja, pa se na taj način srce opterećuje.
  • Septalna miektomija: to je operacija na otvorenom srcu gde se otklanja deo zadebljalog srčanog mišića pregrade (septuma) koja razdvaja dve komore. Ovim se poboljšava protok krvi i smanjuje vraćanje krvi preko mitralnog zaliska (tzv mitralna regurgitacija). Ova operacija se primenjuje ako terapija lekovima ne uspeva da otkloni simptome. Vrši se samo u specijalizovanim centrima.
  • Septalna ablacija: ili septalna alkoholna ablacija. Preko katetera, dođe se do sitne koronarne arterije koja snabdeva krvlju gornji deo međukomorske pregrade i ubrizga alkohol pri čemu se uništi deo mišićnog tkiva.
  • Ugradnja pacemakera: nije efikasan kao hirurške metode, ali se primenjuje kod starijih kada se izbegavaju veće invazivne procedure.
  • Implantibilni kardioverter defibrilator: to je aparat koji monitoriše srčani rad i ako nastane maligni poremećaj ritma (komorska fibrilacija) on ispali električni impuls koji izvrši defibrilaciju. Ovaj aparat se ugrađuje malom broju bolesnika tj. samo onima koji imaju povećan rizik od naprasne smrti zbog aritmije. To su: oni koji su preživeli srčani zastoj (arest), koji su u užoj porodici imali nekog ko je umro naprasnom srčanom smrću, oni koji imaju neobjašnjive nesvestice, oni koji imaju česte tahikardije, oni kod kojih pada krvni pritisak u toku telesnog opterećenja i oni kod kojih se na ehokardiografiji detektuje ekstremno uvećan srčani mišić.
  • Promena stila života:
    • restrikcija vode i soli može biti neophodna kod bolesnika sa simptomima srčane slabosti. Tražite od vašeg doktora uputstva za unos tečnosti,  alkohola, kofeina kao i uputstva za dijetu.
    • vežbe: tražite od vašeg doktora uputstva za fizički trening. Većina obolelih je sposobna za obavljanje umereno teške anaerobne fizičke aktivnosti. 
    • potrebne se redovne posete kardiologa radi kontrole toka bolesti.
  • Prevencija infektivnog endokaditisa: ako imate hipertrofičnu kardiomiopatiju, kod vas postoji povećan rizik od infektivnog endokarditisa. To je infekcija koja zahvata srčane zaliske ili unutrašnji sloj zida srca tzv. endokard. Nastaje kada bakterije, gljivice ili neki drugi mikroorganizmi uđu u krvotok i napadnu endokard ili srčane zaliske. Tu se nastane i unište deo tkiva, usled čega nastaje najčešće insuficijencija zaliska i vraćanje krvi u predhodnu šupljinu. Na mestima oštećenog tkiva mogu nastati trombi koji se često otkidaju i nošeni strujom krvi, začepe neku arteriju i izazivaju infarkt tkiva ili čak organa koje ta arterija snabdeva krvlju.

Da bi se smanjio rizik od infektivnog endokarditisa potrebno je:

o   da održavate svakodnevno dobru oralnu higijenu

o   da se javite lekaru ako primetite simptome kao što su: povišena telesna temperatura, znojenje, drhtavicu, bol u grlu prilikom gutanja, gnoj na krajnicima, curenje sekreta iz sinusa, suv kašalj koji traje duže od dva dana, mučninu, povraćanje i proliv.

o   nemojte dugo oklevati da se javite doktoru: prehlada i grip neće izazvati endokarditits, ali bakterijska infekcija hoće, a ona ima iste simptome.

o   potrebno je pre stomatološke intervencije uzeti antibiotsku zaštitu prema preporuci: oralno Amoxicillin 2 g ili kod alergije na penicillin Cephalexin 2 g oralno ili Hemomycin 500 mg oralno. Ako osoba ne može da uzme lek oralno tada se daje Ampicillin 2 g u mišićno tkivo ili venski, a kod alergije na penicillin daje se Longaceph 1 g u mišić ili venski. Sve se uzima 30-60 min pre procedure.

 

 

RESTRIKTIVNA  KARDIOMIOPATIJA

 

 

  To je retka forma kardiomiopatije koju karakteriše smanjeno punjenje komora krvlju zbog povećane rigidnosti i smanjene elastičnosti njihovih zidova.

  Pumpna ili sistolna funkcija obe komore može biti očuvana, ali dijastolna (sposobnost srca da se širi i puni krvlju) je poremećena. Vremenom se smanjuje i sposobnost srca da ispumpa dovoljnu količinu krvi, pa nastaje srčana slabost (insuficijencija).

 

ŠTA  JE  UZROK  RESTRIKTIVNE  KARDIOMIOPATIJE?

 

·        Stvaranje vezivnog (ožiljnog) tkiva u srčanom mišiću (nepoznatog uzroka).

·        Nagomilavanje abnormalnih proteina u srčanom mišiću (amiloidoza).

·        Hemoterapija ili izlaganje grudnog koša radijaciji.

·        Taloženje gvožđa (hemohromatoza) u srcu.

·        Druge sistemske bolesti (sarkoidoza).

 

KAKVE  SIMPTOME  DAJE  OVA  BOLEST?

 

Veliki broj obolelih nema nikakve ili ima lako izražene simptome. Kod ostalih se javljaju simptomi koji progrediraju i pogoršavaju se sa slabljenjem srčane funkcije. To su:

  • otežano disanje (prvo pri naporu, a kasnije i u miru)
  • umor
  • netolerancija napora
  • oticanje potkolenica i stopala
  • dobijanje na težini
  • mučnina, nadimanje, gubitak apetita (koji su u vezi sa nagomilavanjem tečnosti u telu)
  • lupanje i preskakanje srca
  • komplatan srčani blok sa sinkopama zbog bujanja vezivnog tkiva na mestu AV čvora srca
  • nesvestice se ponekad javljaju ako postoje poremećaji ritma srca ili zbog abnormalnog odgovora krvnih sudova na fizičko opterećenje
  • bolovi u grudima u toku fizičke aktivnosti , a kasnije i u miru ili nakon obroka
  • tromboembolijske komplikacije  (zbog stvaranja tromba u srcu ili u nogama)

 

KAKO  SE  POSTAVLJA  DIJAGNOZA?

 

  • EKG
  • RTG srca i pluća
  • ehokardiografija
  • ergometrija
  • kateterizacija srca
  • CT i MRI
  • biopsija srčanog mišića (uzima se uzorak tkiva srca i pregleda pod mikroskopom radi otkrivanja uzroka bolesti)

 

KAKO  SE  LEČI?

 

Cilj lečenja je lečenje uzroka bolesti ako je poznat, redukcija simptoma uz smanjivanje povišenog pritiska punjenja komora bez značajnije redukcije minutnog volumena srca. Preporučuje se:

  • promena stila života: restrikcija unosa soli na 2-3 g na dan. Vežbe: pitajte svog lekara da li smete da vežbate i koja bi to fizička aktivnost došla u obzir. Iako fizička aktivnost povoljno utiče na rad srca, mnogi oboleli osećaju otežano disanje čak i pri minimalnom naporu. Zbog toga će vam lekar preporučiti da pravite česte pauze, da vežbate u vreme kada imate najviše energije, da počinjete sa vežbama sporije i da postepeno povećavate opterećenje.
  • medikamentozna terapija:
    • koriste se lekovi za smanjenje venskog priliva krvi u srce- diuretici, i nitrati u malim početnim dozama da bi se izbegao pad krvnog pritiska
    • potrebno je održavanje sinusnog ritma jer poremećaji ritma kao što je pretkomorska fibrilacija mogu još dodatno pogoršati dijastolno punjenje komora. Koriste se beta-blokeri, amiodaron, digitalis.
    • specifična terapija (uzroka bolesti): lekovi koji zaustavljaju produkciju abnormalnog proteina-amiloida; kortikosteroidi, citostatici, interferon itd.

·       hirurška terapija:

o       kod kompletnog SA ili AV bloka srca potrebno je ugraditi trajni pacemaker srca

o       transplantacija srca se radi kod restriktivne kardiomiopatije nasledne ili nepoznatog uzroka kada simptomi ne reaguju na terapiju ili kod amiloidoze

o       nekad je potrebna transplantacija srca i jetre zbog insufucijencija oba organa – kod hemohromatoze

o       zamena zaliska je nekad potrebna kod postojanja endokarditisa

 

 

 

 

ARITMOGENA  DISPLAZIJA  DESNE  KOMORE

 

  To je progresivna bolest desne komore srca, koju karakteriše zamena mišićnog tkiva srca vezivnim i masnim tkivom. Bolest je nasledna, a ispoljava se aritmijama ili naprasnom smrću.

  Uzrok bolesti nije poznat. Neka istraživanja su pokazala da nastaje nakon miokarditisa ili kao rezultat mutacije gena.

 

KLINIČKA PREZENTACIJA BOLESTI

 

  • Prikrivena faza: početne promene na desnoj komori sa ili bez poremećaja ritma. U nekim slučajevima, naročito kod mladih sportista, može nastupiti naprasna smrt.
  • Električni poremećaji: simptomatske aritmije su udružene sa poremećajima strukture i funkcije desne komore. Oboleli imaju osećaj lupanja i preskakanja srca, gubitak svesti (sinkope) ili naprasno umru.
  • Slabost desne komore: širenjem promena u srčanom mišiću nastaje insuficijencija desne komore.
  • insuficijencija obe komore-zadnji stadijum bolesti: zahvatanjem i leve komore nastaje srčana insuficijencija koja podseća na dilatativnu kardiomiopatiju.

 

KAKO SE POSTAVLJA DIJAGNOZA?

 

·        procena funkcije jetre, bubrega,  srčani enzimi

·        EKG (često je prisutan blok leve grane i poremećaji ritma)

·        RTG srca i pluća

·        ehokardiografija

·        kateterizacija srca

·        MRI srca

·        biopsija srca (koja često ne otkriva bolest jer se uzima deo tkiva međukomorske pregrade srca koja ne mora biti zahvaćena ovom bolešću)

 

LEČENJE

 

  • leči se aritmija: beta blokeri, amiodaron, sotalol.
  • nekim pacijentima se ugrađuje kardioverter defibrilator radi zaštite od fatalnih srčanih aritmija ili se radi kateterska ablacija ako je bolest lokalizovana.
  • leči se srčana insuficijencija
  • u nekim slučajevima se vrši transplantacija srca

 

KAKVA JE PROGNOZA BOLESTI?

 

Bolest je progresivna i dovodi do srčane insuficijencije (slabosti).